Tartalom |
Szerző(k): Szabó László dr., Harmath György dr., Boross Gábor dr., Körmendiné Pók Zsófia |
|
|
Korányi György 100 éves |
|
|
A fibroblastok funkcionális vizsgálata – IV. rész: Az ECM-termelés mérése |
Szerző(k): Veres-Székely Apor dr., Szebeni Beáta dr., Pap Domonkos dr., Bokrossy Péter, Lévai Eszter dr., Szász Csenge dr., Szabó J. Attila dr., Vannay Ádám dr. |
Cikksorozatunk elõzõ részeiben tárgyaltuk, milyen módszerek állnak rendelkezésünkre a szöveti átépülésben, hegesedésben központi szerepet játszó sejttípus, a fibroblastok migrációjának, proliferációjának nyomon követésére. |
|
A rhinosinusitisek orbitalis szövõdményeiOrbital Complications Following Acute Rhinosinusitis | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Sultész Monika dr., Katona Gábor dr. |
Az orrmelléküreg-gyulladások orbitalis szövõdményei minden életkorban elõfordulhatnak, de leggyakrabban a gyermek populációt érintik. Progressziójuk súlyos, életveszélyes állapothoz vezethet, mint például a vakság, a sinus cavernosus thrombosis vagy a koponyaûri szövõdmények. Ezért fontos a diagnózis mielõbbi megállapítása és az idõben elkezdett, helyes kezelés. A kórlefolyást döntõen befolyásolja, hogy a gyulladás az orbitaseptum elõtt
vagy mögött helyezkedik el. A postseptalis folyamatok veszélyesebbek, és többségük csak mûtéti úton oldható meg.
A diagnosztikát és a kezelést segíti a Chandler-féle felosztás, amelynek segítségével a betegséget stádiumokba lehet sorolni.
Osztályunk tízéves beteganyagának retrospektív elemzésével szemléltetjük a szövõdményes sinusitisek etiológiáját, tünettanát, diagnosztikáját, valamint a stádium besorolás meghatározását. Ez utóbbi szabja meg a gyógyszeres és mûtéti ellátást. Sinonasal-related orbital complications occur in every age group, but more often affect the pediatric population. These complications can result in devastating, life-threatening consequences, such as visual loss, sinus cavernosus thrombosis or intracranial complications, therefore these patients require prompt diagnosis and proper management.
The progress of disease is decisively determined by the location of the infection, whether it is in front of the orbital septum or it is behind it. Posterior septal complications are particularly dangerous and most of them can be managed only surgically. The key to obtaining better diagnosis and treatment is the Chandler’s Classification system, with the help of which the disease can be classified into subcategories. The authors review and summarize the pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and appropriate management of each stage of orbital complications with the help of the case history of pediatric patients who were admitted to their ward because of complications of acute sinusitis in the past 10 years. The authors also report on their own therapeutic and surgical experience and standpoint concerning the
examined group of children. |
|
A gyermekkori obstruktív alvási apnoe szindróma jelentõsége, diagnosztikája, kezeléseSignificance, diagnosis and treatment of paediatric obstructive sleep apnoea syndrome | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Benedek Pálma dr. |
A szerzõ ismerteti a gyermekkori obstruktív alvási apnoe szindróma tünettanát, kivizsgálásának menetét, valamint a kezelési lehetõségeket. Felhívja a figyelmet a kórkép kezelése kapcsán felmerülõ szövõdményekre és azok elkerülési lehetõségeire. The author describes the symptoms, evaluation and possible treatment options of paediatric obstructive sleep apnoea syndrome. Postoperative respiratory complications and their prevention are explained in the article. |
|
Hallásjavítás implantációs hallókészülékekkel gyermekkorbanHearing treatment with implantable hearing instruments | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Katona Gábor dr. |
A nagyothallás korai felismerése és megfelelõ szakorvoshoz (fül-orr-gégész, audiológus) küldése a gyermekorvos fontos feladata. A késve felismert és ezért késõn kezelt halláscsökkenéses gyermek sokkal rosszabb hatásfokkal rehabilitálható, mint korai észlelés esetén. A gyógyítás és a rehabilitáció számos új eszközzel bír, ezek közül is az implantálható hallókészülékek fejlõdése volt a közelmúltban ugrásszerû. E módszerekrõl nyújt összefoglalást jelen közleményben a szerzõ. The assessment of hearing loss and sending the paediatric patient to experts (ENT, audiologist) is the utmost important task of a paediatrician. The success rate of rehabilitation is much less effective if the early diagnosis is delayed. There are many new methods and devices available in the market in paediatric hearing rehabilitation. Especially strong
development has been happened among implantable hearing aids. The author gives a comprehensive information in this field. |
|
Archasadékok és társuló arcfejlõdési rendellenességek komplex ellátása a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet Fül-orr-gégegyógyászati OsztályánComplex care of facial cleft anomalies in ENT Department of Heim Pál National Pediatric Institute | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Csákányi Zsuzsanna dr., Katona Gábor dr. |
A közleményben a szerzõk részletesen ismertetik az egyik leggyakoribb veleszületett fejlõdési rendellenesség, az ajak- és szájpadhasadék komplex diagnosztikáját és kezelését. Kitérnek a kórkép kialakulására, ismertetik az embriológiai és anatómiai hátteret, az epidemiológiát, az intrauterin és postnatalis ellátást. Külön részletezik a mûtéti megoldásokat azok idõzítésével és a többi, nem mûtéti kezeléshez való illesztésével. Kiemelt hangsúlyt kap a hasadékos gyermekek hallás és beszéd-rehabilitációja. A munka a Heim Pál Országos Gyermekgyógyászati Intézet több mint 60 éves Hasadék Központjának mintegy 6000 betegen szerzett tapasztalatán alapszik. The complex diagnostics and therapy of cleft lip and palate are presented in the article. Authors announce epidemiologic data, embryologic and anatomical background, intrauterine and postnatal care of these children.
Surgical solutions are discussed in details together with their timing and connecting with the non-surgical treatments.
Hearing and speech problems and solutions are specially emphasized. This work is based on more than 60 years experiences on the Cleft Centre in Heim Pál National Pediatric Institute gained on more than 6000 patients. |
|
Otitis media updateOtitis media update | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Csákányi Zsuzsanna dr. |
A heveny gennyes középfülgyulladás (AOM) a kisgyermekkor egyik leggyakoribb megbetegedése, egyben az antibiotikumok felírásának vezetõ oka. Ellátása, mely nagy megterhelést ró az egészségügyre, a házi gyermekorvosok, a gyermekgyógyászok és a fül-orr-gégészek közös területe. Az AOM komplikációi ritkák, ugyanakkor a súlyos
szövõdmények elkerülése érdekében gyakran kezelik antibiotikummal. A számos mellékhatás, valamint a túlzott antibiotikum használat miatt emelkedõ rezisztens baktériumok száma az eddigi terápiás stratégiák átgondolását indította el és szemléletváltást hozott az AOM kezelésében. Az új terápiás ajánlás bizonyos esetekben megengedi a várakozást és megfigyelést az azonnali antibiotikus kezeléssel szemben, preferálja a fájdalomcsillapítók és gyulladáscsökkentõk körkörös adását. Ennek jelentõsége a rendkívüli betegforgalom és a csökkenõ egészségügyi ellátó személyzet számának figyelembevételével méginkább felértékelõdik.
Összefoglalónk célja az AOM és a fülfájós gyermekek ellátásának optimalizálása. A házi gyermekorvos és gyermekgyógyász kollégák felé egy jól használható, nemzetközi ellátási irányelvekkel összhangban álló ellátási algoritmust kívánunk letenni, amely egyaránt segítségükre lehet a súlyos, komplikáció gyanús esetek kiemelésében és a nem súlyos
esetek otthoni ellátásában. Acute suppurative otitis media (AOM) is one of the most common diseases in young children and is also the lead ing reason far antibiotic prescriptions at this age. lt causes a great burden on the health care system, also being the common fie/d among family pediatricians, paediatricians and oto/aryngologists. Complications of AOM are rare. However, to avoid serious complications AOM is often treated with antibiotics. The numerous side effects and the increasing number of resistant bacteria due to the excessive use of antibiotics fed to a reassessment of the previous therapeutic strategies and brought about a change of approach in the treatment of AOM. lt recommends watchful waiting rather than immediate antibiotic treatment in certain cases. The importance of this is even more appreciated when considering the overburdened outpatient offices and the decreasing health care staff number.
The purpose of our summary is to optimize care far children with earaches and AOM. We would like to provide family pedíatricians and pediatric colleagues with a we/1-usable algorithm of care in agreement with international guidelines, which can help them in early identification of serious cases with suspected complications far ENT therapy and non-serious cases where home therapy is eligible.
|
|
Az 1-es típusú diabetes mellitus és anorexia nervosa együttes elõfordulásaAnorexia nervosa in adolescents with type 1 diabetes | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Máté Orsolya, Ábrahám Ildikó dr., Cserép Melinda, Grundmann Lilla dr., Lendvai Zsófia dr., Tóth-Heyn Péter dr.,
Pászthy Bea dr. |
Az 1-es típusú diabetes mellitusszal élõk körében az evészavarok elõfordulása az átlagpopulációhoz képest körülbelül kétszeresére tehetõ. A két betegség komorbiditásával kapcsolatban számos – egyelõre tisztázásra váró – kérdés áll a jelenlegi kutatások fókuszában. A klinikai gyakorlatban az evészavarban szenvedõ, 1-es típusú diabetesszel élõ fiatalok kezelése folyamatos, szoros, multidiszciplináris együttmûködést igénylõ folyamat. A komorbiditás felismerése és az adekvát, komplex terápia haladéktalan megkezdése elengedhetetlen, tekintettel a potenciális, súlyos testi szövõdményekre és a magas mortalitási rizikóra. Közleményünkben áttekintjük az evészavarok és az 1-es típusú diabetes mellitus együttes elõfordulásával kapcsolatos ismereteket. The incidence of eating disorders is approximately twice as high in type 1 diabetes mellitus compared to the general population. Recently, researchers have shown an increased interest in understanding comorbidity as the topic raises large number of questions. The comorbid state requires continuous and accurate multidisciplinary treatment.
Recognizing comorbidity and initiating adequate complex therapy is crucial, as complications arising due to the lack of intervention can be severe, and mortality extremely high. The purpose of this paper is to review recent research into the eating disorders linked with T1DM. |
|
A gyermekkori prezentációs diabeteses ketoacidosis a COVID-19-járvány idejénThe childhood presentation diabetic ketoacidosis during the COVID-19 epidemic | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Vatamány-Einbeck Adrienn dr., Érdi Júlia dr., Nyírõ Ágota, Herczeg Vivien dr., Luczay Andrea dr., Körner Anna dr.,
Tóth-Heyn Péter dr. |
Célkitûzés. Célul tûztük ki, hogy felmérjük a COVID-19 járvány elsõ hullámának hatását a gyermekkori prezentációs diabeteses ketoacidosis epidemiológiájára.
Módszerek. Kutatásunkba a COVID-19 járvány elsõ hullámának idején az I. Sz. Gyermekklinikán 1-es típusú diabetes mellitusszal frissen diagnosztizált gyermekeket vontuk be. Adatainkat a 2015-19-es évek azonos idõszakával vetettük össze.
Eredmények. A 15 diabeteses gyermek közül a diagnóziskor 7-nél volt jelen ketoacidosis, az elsõ hónapban 4/4, a másodikban 2/5 és a harmadikban 1/6 arányban. A 2015–19-es idõszakhoz viszonyítva magasabb volt a felvételi átlagos HbA1c (12,93% vs. 11,71%).
Következtetések. A megnövekedett prezentációs ketoacidosis incidencia jelzi, hogy fontos a korlátozó felhívások finomítása a korai ellátásra érzékeny kórképek idõben történõ ellátása érdekében. Objective. We aimed to investigate the impact of the first wave of COVID-19 on the incidence of ketoacidosis in children at time of type 1 diabetes diagnosis.
Methods. We enrolled newly diagnosed type 1 diabetes mellitus children into our study who were diagnosed at the 1st Department of Pediatrics during the first wave of COVID-19 emergency, March-June 2020. Data were compared with the same period of 2015–2019.
Results. Out of the 15 newly diagnosed diabetic children ketoacidosis was present in 7 patients (4/4 in the 1st, 2/5 in the 2nd and 1/6 in the 3rd month). The HbA1c value at the time of the emergency was higher compared to the same period of 2015–2019 (12,93% vs. 11,71%).
Conclusion. It is important to refine restrictive calls in order to avoid late diagnosis of early diagnosis sensitive conditions like diabetic ketoacidosis. |
|
A perinatalis stroke közép-magyarországi elõfordulása populációs szintû vizsgálattalPerinatal stroke in the Central-Hungarian region: a population-based study | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Vojcek Eszter dr., Seri István dr. |
A perinatalis stroke olyan heterogén neurológiai tüneteket okozó betegség, mely agyi érsérülés következtében az esetek többségében kedvezõtlen neurológiai kimenetellel jár. Incidenciája 1100 élveszületésbõl 1 esetre tehetõ (1:1100), és az akut idõszakban beszélünk perinatalis artériás ischaemiás stroke-ról, cerebralis vénás sinus thrombosisról vagy perinatalis vérzéses stroke-ról. Bár a stroke-os újszülöttek 40%-a késõbb tünetmentesen fejlõdik, a
patológiás neurológiai kimenetelek között elõfordulhat cerebralis paresis, epilepszia, kognitív károsodás, magatartászavar, beszédzavar és/vagy érzékszervi károsodás. A Közép-magyarországi régióban 2007 és 2017 között populációs szintû elemzéssel a perinatalis stroke-kal született újszülöttek incidenciáját, klinikai rizikótényezõit, MR képalkotó
eredményeit és hosszú távú fejlõdésneurológiai kimenetelét vizsgáltuk. Továbbá, az akut perinatalis stroke vizsgálatának menetérõl és terápiájáról irányelvet készítettünk. Perinatal stroke encompasses a heterogenous group of neurological syndromes due to cerebrovascular diseases, leading to chronic neurological sequelae in most of the cases. The overall incidence of perinatal stroke is ~1 in 1100 live births and in the acute period strokes are classified as perinatal arterial ischemic stroke, cerebral sinovenous thrombosis and perinatal hemorrhagic stroke. Even though neonates with stroke develop normally in 40% of the cases, most patients develop long-term neurological sequalae presenting as cerebral palsy, epilepsy, cognitive impairment, behavioral problems, language delay, visual field defect or hearing loss. Between 2007 and 2017 in the Central Hungarian Region with population-based study we analyzed the incidence, the clinical risk factors, MR findings and long-term neurodevelopmental outcome of neonates with perinatal stroke. We also included our proposed management guideline on the diagnosis and management strategies of acute perinatal stroke. |
|
Hasi terime ritka oka gyermekkorbanAbdominal space is a rare cause in childhood | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Fang-Tóbiás Adrienn dr.,, Mona Tamás dr. |
Az 5 éves kislányt hónapok óta tartó hasfájást követõen akutan jelentkezõ állapotromlás, hányás miatt, akut has diagnózissal vettük fel osztályunkra. Édesanya elmondása során fény derült arra, hogy a gyermek rágcsálja a haját, mindent a szájába vesz, haját megeszi, emiatt felmerült trichobezoár lehetõsége. A feltételes diagnózisunkat képalkotó eljárásokkal nem sikerült igazolni, narcosisban endoscopiát végeztünk. A trichobezoárt endoszkóppal igazoltuk,
eltávolítása azonban ily módon nem volt kivitelezhetõ, a trichobezoár mérete miatt nyílt feltárást, laparotomiát kellett végezni. A bélelzáródást okozó trichobezoár gyermekkorban ritka kórkép, mégis gondolnunk kell rá a krónikus hasfájás differenciáldiagnosztikájánál. Ezen betegek esetében rendkívül fontos szerepe van a pszichológiai utógondozásnak. The 5-year-old girl was admitted to our department with an acute abdominal diagnosis due to acute deterioration and vomiting after months of abdominal pain. During her mother’s narration, it became clear that the child was chewing her hair, taking everything in her mouth, eating her hair, which raised the possibility of a trichobesoar. Our conditional diagnosis could not be confirmed by imaging procedures, and endoscopy was performed in narcosis. The trichobesoar was confirmed with an endoscope, but its removal was not possible in this way, due to the size of the trichobesoar, an open excavation and laparotomy had to be performed. Trichobesoar, which causes intestinal obstruction, is a rare disease in childhood, yet we need to think about it in the differential diagnosis of chronic abdominal pain. In these patients, psychological aftercare plays an extremely important role. |
|
Immunmoduláció spinalis muscularis atrophia génpótló terápiája soránImmunomodulation in gene replacement therapy for spinal muscular atrophy | | EnglishMagyar |
Szerző(k): Mikos Borbála dr., Schunk Cecília dr., Balázsfi Réka dr., Dezsõfi-Gottl Antal dr., Bányász Edina dr., Jakus Rita dr.,
Fogarasi András dr., Velkey György János dr. |
A génpótló terápia új lehetõség a spinalis muscularis atrophiában szenvedõ gyermekek életkilátásainak és életminõségének javítására. Az adenovírusvektorral keringésbe juttatott transzgén által indukált súlyos szisztémás immunreakció esetén a konvencionális szteroid-immunszuppresszió intenzifikálása válhat szükségessé. Cikkünkben annak a génterápián átesett gyermeknek a kórlefolyását ismertetjük, akinél a nagyfokú transzaminázérték-emelkedés miatt elsõként alkalmazott szteroid-lökésterápiával szövõdmény nélkül rendezhetõ volt a májérintettség. Az eset kapcsán utalunk a terápiát követõ második hónapban is lehetséges szervi érintettség fokozott kockázatára és a tartós szoros betegkövetés fontosságára. Gene replacement therapy is a new opportunity to improve the life expectancy and quality of life of children with spinal muscular atrophy. Intensification of conventional steroid immunosuppression may be required in case of a severe systemic immune response induced by adenoviral vector associated transgene therapy. In our article, we describe the course of the disease in a child who underwent gene therapy and whose liver involvement was resolved by high dose steroid therapy without complication. In this case, we refer to the increased risk of organ involvement occurring in the second month after therapy and the importance of long-term close patient follow-up. |
|
Kitett gyermekek Európában, a lelencházak IV. |
Szerző(k): Harmat György dr. |
Lelencházak a cári orosz birodalomban |
|