Magyar Gyermekorvosok
Társasága

A coeliakia változatos klinikai megjelenését befolyásoló faktorok jelentős része ismeretlen. A haptoglobin (Hp) molekula alfa-láncát kódoló gén két allélja – Hp1 és Hp2 – következtében létrejövő három különböző fenotípusú Hp-molekula térszerkezete eltérő és ezek különböző mértékű antioxidáns, scavenger és immunmoduláns tulajdonságokkal rendelkeznek. A Hp1-1 genotípusa kis molekulasúlyú dimerek, a Hp2-1 különböző hosszúságú lineáris polimerek, míg a Hp2-2 ciklikus polimerek képződését eredményezi. Munkánk során a haptoglobin polimorfizmust vizsgáltuk coeliakiás betegekben és annak lehetséges kapcsolatát a betegség klinikai megjelenésével. Módszerek: 712 egymással rokonságban nem álló coeliakiás beteget (357 gyermeket és 355 felnőttet) vizsgáltunk, akik 32,9%-ában a diagnózist generalizált malabszorpció, 22,8%-ában általános leromlást nem okozó gasztrointesztinális tünetek, 9,4%-ában vashiányos anémia, 15,6%-ában dermatitis herpetiformis, 12,2%-ában egyéb tünet miatt állították fel. A betegek 7,2%-ában a betegség silent formája szűrés folytán derült ki. A haptoglobin fenotípusokat SDS-PAGE elektroforézissel és immunoblottal határoztuk meg, amely egyértelműen azonosítja a betegek genotípusát is. Az eredményeket a normál magyar népességet reprezentáló 384 egészséges kontrollhoz viszonyítottuk. Eredmények: A coeliakiás betegekben a Hp2-1 típus szignifikánsan gyakoribb volt (56,9%), mint az egészséges populációban (46,1%, p=0,0006, odds ratio – OR: 1,54; 95% CI: 1,20–1,98). Továbbá az enyhébb tünetekkel jelentkező betegek (69,2%) és a szűréssel felfedezett esetek (72,5%) között a Hp2-1 fenotípus előfordulása jóval gyakoribb volt. A Hp2-2 típus előfordulása alacsonyabb volt, mint az egészségesek között (p=0,0023), de ezen fenotípusú személyeknél a súlyos, malabszorpcióval jelentkező klinikai betegség kockázata magasabb volt (OR: 2,21; 95% CI: 1,60–3,07). Az összes malabszorpcióval diagnosztizált coeliakiás beteg közel fele (45,3%) Hp 2-2 típusú volt. Dermatitis herpetiformisban a Hp-fenotípusok megoszlása nem tért el a coeliákiás csoporttól. Következtetések: A haptoglobin polimorfizmus összefüggést mutat a coeliakia kialakulásával és a betegség klinikai megjelenésével. A coeliakiában Hp2-1 dominancia van, de a Hp2-2 súlyosabb klinikai prezentációhoz vezet. A Hp szerepét a molekula immunreakciókban betöltött moduláló hatásai és eltérő térszerkezete magyarázhatják.

Haptoglobin (Hp) alfa-chain alleles 1 and 2 account for three phenotypes (Hp1-1, 2-1 and 2-2) which have biologically important differences in their antioxidant, scavenging and immunomodulatory properties, and may thereby influence the course of inflammatory diseases. We investigated the haptoglobin polymorphism in patients with celiac disease and its possible association to the presenting symptoms. Methods: Seven-hundred-and-twelve unrelated, biopsy-proven Hungarian celiac patients (357 children, 355 adults); severe malabsorption: 32.9%, minor gastrointestinal symptoms: 22.8%, iron deficiency anemia: 9.4%, dermatitis herpetiformis: 15.6%, silent disease: 7.2%, others: 12.1%) and 384 healthy subjects were investigated. Haptoglobin phenotypes were determined by gel electrophoresis and assigned to corresponding genotypes. Results: Hp2-1 was associated with an increased risk for celiac disease (p=0.0006, OR: 1.54, 95% CI: 1.20–1.98; prevalence: 56.9% in patients versus 46.1% in the control population). It was also overrepresented among patients with mild symptoms (69.2%) or silent disease (72.5%). The occurrence of Hp2-2 was lower than in controls (p=0.0023), but patients having this phenotype presented more often with severe malabsorption (OR: 2.21, 95% CI: 1.60–3.07), and accounted for 45.3% of all malabsorption cases. Haptoglobin phenotypes were similarly distributed among celiac and dermatitis herpetiformis patients. Conclusions: Haptoglobin polymorphism is associated with susceptibility to celiac disease and its clinical presentations. The predominant genotype in the investigated population was Hp2-1, while Hp2- 2 predisposed to a more severe clinical course. Phenotypedependent effect of haptoglobin may result from the molecule’s structural and functional differences.

A coeliakia diagnosztikájában alapvető szerepe van a szöveti mintavételnek, de pontosan nem ismert, hogy a duodenum melyik része a legalkalmasabb erre. A claudinok (CLDN), mint a tight junction alkotórészei jellemző expressziós mintázatot mutatnak különböző daganatos és gyulladásos kórképekben, de megjelenésük coeliakiában még ismeretlen. Célkitűzés: Rutin szövettani elemzés, Marsh-felosztás, CD3-expresszió, CLDN 2, 3 és 4 összehasonlító elemzése a duodenum proximális és disztális régiójában. Betegek és módszer: 33 coeliakiás gyermek (életkor: 2–17 év, átlag: 6,4 év, 20 lány, 13 fiú) endoszkópos úton eltávolított biopsziás mintái a duodenum két különböző régiójából. Kontrollként 14 egészséges gyermek proximális és disztális duodenum mintái szolgáltak. Immunhisztokémiai vizsgálatnál monoklonális CD3 és CLDN 2, 3 és 4 elleni antitesteket alkalmaztunk. Az atrófia súlyosságát Marsh-féle módszerrel határoztuk meg. Eredmények: A coeliakiás mintákban a CD3-pozitív T-sejtek száma szignifikánsan magasabb volt a bulbusban (p=0,026) és a disztális szegmensben (p=0,006), mint a kontrollokban, de a coeliákiás betegekben sem a makroszkópos, sem a mikroszkópos kép (Marsh-felosztás, CD3) szignifikánsan a duodenum két régiójában egymástól nem különbözött. CLDN 2 expresszió a coeliakiás gyermekekben szignifikánsan fokozott volt az enyhébb boholykárosodásnál a disztális régióban (p=0,02), súlyosabb atrófiában a bulbusban és a disztális régióban (p=0,001) a kontrollhoz képest. A CLDN 2 expresszió a súlyosabb formában a bulbusban és a disztális régióban egyaránt fokozott volt az enyhébb formával szemben (p=0,04 és p=0,03). Ezt az összefüggést a CLDN 3 is mutatta (bulbus p=0,008 és disztális régió: p=0,004). A CLDN 3 expresszió a súlyosabb formában a bulbusban és a disztális duodenumban is magasabb volt a kontrollhoz képest. A CLDN 4 megjelenése nem mutatott jelentős eltérést a vizsgált csoportok között. Következtetés: Mind a proximális, mind a disztális duodenum megbízható helye a biopsziás mintavételnek, hogy kimutassa a boholyatrófiát a coeliakiás betegekben. Azonban a disztális duodenum érzékenyebb vizsgálatokkal már a korai elváltozásokat is mutathatja, ezért enyhe károsodásban megfelelőbbnek tűnhet a mintavételre. A coeliakiásokban kimutatott fokozott CLDN 2 és 3 expresszió a tight-junction strukturális változására utal, amelynek szerepe lehet a coeliakiában megfigyelt fokozott permeábilitásban, illetve a megváltozott sejt-sejt kapcsolatban, proliferációban.

Duodenal biopsy is an important tool to diagnose celiac disease, however, the most reliable location of biopsy site is still questionable. Claudins (CLDN), members of a large family of adherent junction proteins showing characteristic expression pattern in patients with cancer or inflammatory disorders, nevertheless, CLDN expression in celiac disease is unknown. Aim: Comparative study to examine the CLDN 2, 3 and 4 expressions in proximal and distal part of duodenum in children with celiac disease and in controls. Patients and methods: 33 children (range: 2-17 years, mean age: 6,4, 20 girls, 13 boys) with newly diagnosed celiac disease were enrolled. 14 healthy children (11 girls, 3 boys) served as controls. Biopsies from proximal (duodenal bulb) and distal part (duodenojejunal junction) of duodenum were taken for routine histological analysis. Severity of mucosal atrophy were determined by means of Marsh-scoring system. Immunohistochemistry were used to detect CD3+ intraepithelial lymphocytes and CLDN 2, 3 and 4 protein expressions. Results: Macroscopic picture (endoscopy), routine histology and Marsh grade depicted no differences between biopsies taken from proximal or distal part of duodenum. The densities of CD3+ intraepithelial T lymphocytes were significantly higher in proximal duodenum (p=0,026) and in distal duodenum in comparison to controls (p=0,006). CLDN 2 expression was significantly increased in severe form of celiac disease in bulb and in distal duodenum (p=0,001), and in distal part of non-severe celiac patients (p=0,02), in comparison to controls. CLDN 2 expression was significantly increased in severe form in proximal and in distal part also (p=0,04 and p=0,03) when compared with non-severe form. Similar association was found concerning CLDN 3 expression (bulb, p=0,008, distal, p=0,004). Moreover, CLDN 3 expression was markedly increased in proximal and in distal part of duodenum in severe form in comparison to controls. Expression of CLDN 4 was similar in all groups studied. Conclusions: Both proximal and distal mucosal duodenal biopsies are suitable for diagnosing villous atrophy in patients with celiac disease, however, using more sensitive methods, the distal part of duodenum depicted earlier signs of mucosal deterioration. Therefore, to diagnose slight changes of mucosal abnormality the distal duodenum seems to be better location for intestinal biopsies. Increased expressions of CLDN 2 and 3 suggest structural changes of tight-junction in celiac disease which may be, at least in part, responsible for increased permeability and proliferation observed in celiac disease.

Immunmediált és oxidatív folyamatok számos májbetegségben, így primer szklerotizáló cholangitisben (PSC) is jelen vannak. A kórkép patomechanizmusában ezen tényezőket befolyásoló genetikai faktorok szerepet játszhatnak. A haptoglobin (Hp) egy hemkötő glikoprotein, amely antioxidáns, scavanger és immunmoduláns tulajdonságokkal rendelkezik. A molekulának három fő fenotípusa ismert (Hp1-1, 2-1 és 2-2), amelyek mind szerkezetükben, mind pedig működésükben, alapvetően különböznek egymástól. Antioxidáns aktivitás leginkább a Hp 1-1 fenotípussal kapcsolatos. Munkánk során a Hppolimorfizmus megoszlását vizsgálatuk felnőtt és gyermek PSC-s betegekben. Betegek és módszerek: A vizsgálatban 39 PSC-s beteg (12 gyermek, fiú/lány: 9/4 és 27 felnőtt, férfi/nő: 20/7) és 384 egészséges kontroll vett részt. A Hp-fenotípusokat szérum mintákból sodium-dodecil-szulfát poliakrilamid gél elektroforézissel (SDS-PAGE) és immunoblottal határoztuk meg, amely egyértelműen azonosítja a betegek genotípusát is. Eredmények: PSC-ben a Hp1-1 egyáltalán nem fordult elő (Hp1-1 0% vs. 11,5%, ORhp1-1 vs. Egyéb: 0,08; 95% CI: 0,005–1,32; p=0,008), míg a másik két fenotípus gyakorisága megegyezett a kontrollpopulációban észlelttel. A Hp-polimorfizmus megoszlása nem különbözött egymástól a gyermekkori és felnőttkori PSC-ben. Továbbá nem találtunk eltérést a Hp-fenotípusok gyakoriságában a gyulladásos bélbetegséggel társuló, illetve nem társuló PSC-s eseteket összevetve. Következtetések: Vizsgálataink szerint a PSC az első olyan betegség, amelyben a Hp1-1 genotípus teljes hiánya észlelhető. A Hp-polimorfizmus az oxidatív- és immunológiai folyamatok befolyásolása révén szerepet játszhat a PSC patomechanizmusában.

Genetic factors in oxidative process have been implicated in the pathogenesis of different liver diseases such as primary sclerosing cholangitis (PSC). Genetic factors seem to play a significant role in PSC also. Haptoglobin (Hp) is a haembinding glycoprotein with important antioxidant, scavenger and immunomodulant activity. Three major Hp phenotypes are known: 1-1, 2-1 and 2-2 which are different in structure and function. Antioxidant activity is more related to Hp type 1-1 than in type 2-2. In this study we investigated Hp polymorphism in pediatric and adult patients with PSC. Patients and methods: Hp phenotypes were determined by sodium dodecyl sulfate-polyacrylamid gel electrophoresis followed by immunoblotting in the sera of 39 patients (12 children, male 9, 27 adults, male 20) in comparison with 384 healthy controls. Results: In contrast to controls, none of the PSC patients showed Hp1-1 phenotype (Hp1-1 0% vs. 11.5%, ORHp1-1 vs. egyéb: 0.08, 95% CI: 0.005-1.32; p=0,008), however, the frequency of the other two fenotypes were similar to controls. Distribution of Hp phenotypes 2-1 and 2-2 were similar in children with PSC and in adults with PSC. Moreover, there was no difference of Hp distribution between PSC patients with or without chronic inflammatory bowel disease. Conclusion: Based on our result, PSC is the first disease, where there is no Hp1-1 genotype. Our findings suggest that Hp polymorphism through influencing the oxidative- and immunological processes may have a role in the pathomechanism of PSC.

A Magyar Gyermek-gasztroenterológiai Társaság megbízásából 2007. január elsejétől hazánkban prospektív gyermek IBD-regiszter indult, amelyben 27 intézmény (klinika, kórház, gasztroenterológiai rendelő) vett részt, biztosítva az országos lefedettséget. A regiszter adatait a rotterdami központú Európai Gyermek IBD Regisztrációs Központba online továbbítottuk. A közelmúltban végzett európai és észak-amerikai epidemiológiai adatok alapján a gyermekkori colitis ulcerosa incidenciája 2-3/105, a Crohnbetegségé pedig 3-4/105. Prospektív, az egész országra kiterjedő adatok eddig nem voltak ismertek. Módszer: A résztvevő intézményekben minden újonnan kórismézett IBD-ben szenvedő gyermekről egy 76 paraméterre kérdező adatlapot kellett kitölteni. Az adatlap egyrészt epidemiológiai- és antropometriai adatokra, vezető tünetekre, másrészt a képalkotó diagnosztikára (endoszkópia, CT, MRI), harmadrészt részletes szövettani és képalkotó eredményekre kérdez rá. Eredmények: Az első évben összesen 131 új IBD-s gyermeket regisztráltunk, közülük 78 Crohn-beteg, 44 colitis ulcerosás és 9 indeterminált colitises gyermek. Így a gyermekkori IBD incidenciája hazánkban 2007-ben 6,55/105, Crohn-betegségben 3,8/105, colitis ulcerosában: 2,2/105 és indeterminált colitisben 0,45/105 volt. Az átlagéletkor 13,05 évnek (tartomány: 1,5–18 év) bizonyult. Igen fiatal életkorban, vagyis 5 év alatt 4 (3%) esetben került az IBD kórismézésre. A Crohn-betegek között a fiúk dominanciáját találtuk, míg colitis ulcerosában a nemek aránya azonos volt. A családi halmozódás az esetek 8,4%-ában volt ismert. Fisztulás formával az esetek 9%-ában találkoztunk. A kolonoszkópia során 48%-ban érték el a terminális ileumot; az elégtelen ilealis intubáció hátterében leggyakrabban technikai probléma állt. Felső endoszkópia az esetek 50%-ában történt. CT- vagy MRI-vizsgálatot a kórkép pontosabb verifikálására 34%-ában végeztek. Az IBD-s betegek 11%-a roma származású volt. Következtetés: Az IBD-regiszter első éves működése során kapott incidenciák hasonlóak az európai és észak-amerikai adatokhoz. Hazánkban is igazolódott a Crohn-betegség jelentősen nagyobb arányú előfordulása. Utóbbi kórképben a betegek közel tizede fisztulával jelentkezett. Ilealis intubáció és felső endoszkópia a betegek felében történt, ezt az arányt a jövőben javítani kell.

On behalf of the of Hungarian Pediatric Gastroenterology Society prospective registry of pediatric inflammatory bowel disease (IBD) was launched from the 1st of January 2007 with the cooperation of 27 institutes (clinics, hospitals, outpatient departments) ensuring the coverage of the whole country. The survey data has been forwarded online to the center of the European Pediatric IBD Registry (Rotterdam). In recent epidemiological studies from Europe and North America the reported incidence of childhood Crohn disease (CD) is 3-4 cases per 100.000 per year, and of ulcerative colitis (UC) 2-3 cases per 100.000 per year. So far the incidence of IBD in Hungary is unknown. Methods: The participating institutes are requested to fill out a questionnaire (78 parameters) about every newly diagnosed IBD patients younger than 18 years. The questionnaire is about epidemiological and antropometrical data, main symptoms, diagnostic procedures (endoscopy, CT, MRI), and the detailed results of histological and imaging procedures. Results: During the first year of HUPIR 131 newly diagnosed cases of IBD were prospectively identified: 78 cases of CD, 44 cases of UC and 9 cases of indeterminate colitis. As a result the annual incidence of childhood IBD was 6,55 cases per 100.000 in 2007, with the incidence of CD being 3,8 cases per 100.000 per year, the incidence of UC 2,2 cases per 100.000 per year and the incidence of indeterminate colitis 0,45 cases per 100.000 per year. The mean age at diagnosis for all the 131 cases was 13,05 (range: 1,5–18 year), nevertheless, 3% of patients (4/131) were younger than 5 years. There was a male preponderance in CD, in contrast, sex ratio in UC patients were equal. Positive family history of IBD was registered in 8,4% of patients and 9% of patients with CD were reported to have a fistula. Ileoscopy rate was only 48%, technical problem was the most common reason for the lack of ileal intubation. Oesophagogastroduodenoscopy was performed in 50% of all cases. In 35% were MRI or CT scan made for the detailed verification of the disease. Conclusions: The incidences reported in the first year of HUPIR are similar to the European and North American data. The dominance of CD proved to be also consistent with other studies. Almost 10% of the patients with CD had fistula. Ileal intubation and oesophagoduodenoscopy were performed in the half of the cases, and this rate should be improved in the future.

Az eosinophil oesophagitis (EE) a közelmúltban felismert betegség, amit az oesophagus nyálkahártyában felszaporodó eosinophil sejtes gyulladás jellemez. A klinikai tünetek a gastroesophagealis refluxbetegség megjelenési formájához hasonlítanak. A két betegség azonban mind lefolyásában, mind a hisztokémiai képben, mind a terápiás válaszreakcióban különbözik. Az EE számos genetikai tényező (különösen az eotaxin-3 gén) együtthatásából ered, amely meghatározza az oesophagitis formáját és a célzott kezelési módot. Az általunk közölt leány esete a differenciáldiagnosztika és a következményes, sikeres terápia lehetőségeit mutatta be.

Eosinophilic esophagitis (EE) is a recently recognized disorder characterized by the accumulation and infiltration of eosinophils in the mucosa of the esophagus. Symptoms of EE frequently mimic those of gastroesophageal reflux disease, but the two diseases are distinct in terms of clinics, histopathology and response to therapy. The EE involves the interplay of numerous genes, especially the eosinophil chemoattractant eotaxin-3, allowing distinction from other form of esophagitis and targeted therapeutic interventions. Our case report is presenting a successful diagnostic and therapeutic process of a girl suffering from EE.

A táplálékfehérje indukálta allergiás colitis (AC), illetve eosinophil colitis (EC) a csecsemőkorban fellépő hematochezia gyakori okai. A csecsemők általában jól gyarapodnak, egyébiránt tünetmentesek, székletükben kórokozó nem található, fissura nem jellemző. Célkitűzés: Az AC/EC-re jellemző klinikai tünetek, laboreltérések elemzése, a kolonoszkópos vizsgálatnál látott makroszkópos kép, valamint a biopsziás mintákban az eosinophil sejtek denzitásának meghatározása. Beteganyag és módszer: Vizsgálatunkban 44 olyan hematocheziás (átlagéletkor 5,5 hónap, tartomány 25 nap–11 hónap), anyatejjel (is) táplált, egészségesnek tűnő csecsemő vett részt, akiknél nem volt alvadási zavar, kemény széklet/fissura és a széklettenyésztés negatívnak bizonyult. Anyai eliminációs étrend (tehéntej, tojás, szója és olajos magvak, átlagosan 6 hétig) az esetek döntő többségében megszüntette, vagy csökkentette a hematocheziát. Súlyos vagy tartós hematochezia, súlycsökkenés miatt 12 csecsemőnél (átlagéletkor: 4,3 hónap, tartomány: 25 nap–7 hónap) végeztünk kolonoszkópiát. Eredmények: A 12 kolonoszkópiás minta elemzése alapján 7 csecsemőnél AC-t (átlagosan 14 eosinophil/ NNL, kritérium: ł6 eosinophil/NNL) és 4 esetben EC-t (átlagosan 34 eosinophil/NNL, kritérium: ł20 eosinophil/NNL) kórisméztünk. A kontrolloknál átlag 1,48 eosinophil/NNL-értéket találtunk. AC-ben szignifikánsan (520±43×109/l, p<0,01), EC-ben jelentősen fokozott thrombocytosis (499±45×109/l) mutatkozott a kontrollhoz képest (328±16×109/l). A vérben levő eosinophil sejtek megoszlása a vizsgált három csoportban hasonló volt (AC: 3,66±0,78, EC: 3,25±1,25, kontroll: 4,95±1,87%). A kolonoszkópiánál ACben gyakrabban láttunk lymphonodularis hyperplasiát (87,5%), mint EC-ben (50%). Aphtás colitis viszont gyakoribb volt EC-ben (75%) mint AC-ben (50%), bár a különbség nem érte el a szignifikáns mértéket. Összefoglalás: A rektális vérzéssel jelentkező, egyébiránt egészséges csecsemőknél (széklettenyésztés és fissura negatív) az AC és az EC jelentős százalékban fordult elő. A betegeknél gyakoribb a thrombocytosis, normális eosinophil sejtszámmal. Az AC és EC között laboratóriumi vizsgálatok különbséget nem mutattak, bár a kolonoszkópiánál AC-ben lymphonodularis hyperplasia, EC-ben aphtás colitis dominált.

Hematochezia in infancy has been explained mainly by allergic-/eosinophilic colitis (AC, EC) since usually these patients are otherwise asymptomatic and exhibited normal growth and physical examinations with normal fecal culture and no signs for fissure. Aim: The objectives of this study were to evaluate prospectively the clinical course in breast-fed infants of rectal bleeding and evaluate basic laboratory findings, macroscopic and microscopic abnormality found in colonoscopy. Patients: This study prospectively evaluated 44 consecutive breast-fed infants (age, 5.5 months, range, 25 days-11 months) who presented with fresh blood mixed with stools. None had evidence of a bleeding diathesis, bacterial enteritis or fissures. Elimination diet (cow’s milk, eggs, soya, nuts) was offered to the mothers for average 6 weeks. Colonoscopy was performed in 12 infants (mean age, 4.3 months, range, 25 days-7 months) due to severe or long-lasting hematochezia. Results: Seven out of 12 patients had AC and 4/12 had eosinophilic colitis. Mean eosinophil density in AC was 14 (AC was diagnosed by means of eosinophils ł6 cells per high-power field: HPF), and mean eosinophil density in EC was 34 (EC was characterized histologically by ł20 eosinophils per HPF). Control biopsies showed only 1.48±0.78 eosinophils per HPF. There was a significant thrombocytosis (p<0.01) in AC patients (520±43×109/l) and elevated in EC patients (499±45×109/l) in comparison to controls (328±16×109/l). However, blood eosinophils were not elevated in AC nor in EC patients (AC, 3.66±0.78, EC, 3.25±1.25, controls, 4.95±1.87%). Colonoscopy revealed lymphonodular hyperplasia more often in AC (87.5%) than in EC (50%), in contrary, aphthous ulcerations were more common in EC (75%) than in AC (50%), nevertheless, the discrepancies failed to reach significance. Summary: AC and EC are very common in otherwise asymptomatic breast-fed infants with normal fecal culture or without other obvious diseases after long-lasting hematochezia. AC and EC patients showed thrombocytosis with normal blood eosinophils. There was no difference between AC and EC concerning laboratory data, however, lymphonodular hyperplasia was more often in AC, and aphthous ulcerations were more common in EC patients at colonoscopy.

A transz-zsírsavak és a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak közötti összefüggés tanulmányozása a szoptatás alatt. Személyek és módszerek: Egy németországi születési kohort vizsgálatban részt vett szoptató anyák anyatejmintáit vizsgáltuk (n=769). A tejminták zsírsavösszetételét nagy felbontóképességű, gáz-folyadék kromatográfiával határoztuk meg. Eredmények: Szignifikáns pozitív korrelációkat találtunk a transz hexadecénsav (C16:1n-7t) és az arachidonsav, valamint az n-6 hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavak értékei között. Ezzel szemben szignifikáns, negatív korrelációkat találtunk a 18 szénatomszámú transz oktadecénsav (C18:1n- 7/9t) és az n-6 esszenciális zsírsav, a linolsav, a belőle képződő arachidonsav, az n-3 esszenciális zsírsav, az alfa-linolénsav és a belőle képződő dokozahexénsav értékei között. Szintén szignifikáns és fordított arányt találtunk egyfelől a transz oktadekadiénsav (C18:2n-6tt) és összes transz-zsírsav, másfelől az öszszes általunk vizsgált n-3 és n-6 zsírsavak értékei között. Következtetés: Korábbi, várandós anyák és újszülöttek vérmintáiban végzett vizsgálatunkhoz hasonlóan, jelen vizsgálatunkban is szignifikáns negatív korrelációkat találtunk a 18 szénatomszámú transz-zsírsavak és a hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen zsírsavmetabolitok értékei között. Eredményeink alapján felvetődik, hogy az anyai étrendből származó transz-zsírsavak megzavarhatják az esszenciális zsírsavak és hosszú szénláncú, többszörösen telítetlen metabolitjai eljutását az anyatejbe.

To investigate the relationship between trans fatty acids and long chain polyunsaturated fatty acids during lactation. Persons and methods: We investigated human milk samples of lactating mothers (n=769) participating in a German birth cohort study. Fatty acid composition of human milk samples was determined by high resolution gas-liquid chromatography. Results: We found significant positive correlations between values of trans hexadecenoic acid (C16:1n-7t) and values of arachidonic acid as well as values of n-6 long chain polyunsaturated fatty acids. In contrast, we found significant negative correlations between the 18-carbon trans octadecenoic acid (C18:1n-7/9t) and the values of the n-6 essential fatty acid, linoleic acid, its metabolite, arachidonic acid, the n-3 essential fatty acid, alpha-linolenic acid and its metabolite, docosahexaenoic acid. We also found significant and inverse correlation between, on the one hand, trans octadecadienoic acid (C18:2n-6tt) and the sum of trans fatty acids and, on the other hand, the values of all the investigated n-3 and n-6 fatty acids. Conclusion: Similarly to our previous studies investigating blood samples of expecting women and newborns, in our present study we also found significant negative correlations between the 18- carbon trans fatty acids and the long chain polyunsaturated fatty acid metabolites. Our results suggest that trans fatty acids originating from the maternal diet may disturb the availability of essential fatty acids and their long chain polyunsaturated metabolites in the human milk.

Célkitűzésünk az volt, hogy az irodalom szisztematikus áttekintésével megvizsgáljuk a várandós anyák zsírsavellátottságát a terhesség ideje alatt és a szüléskor. Elektronikus irodalomkeresést végeztünk angol (Pubmed, Google Scholar, Embase) és német (Springerlink) adatbázisokban. Száztizenhárom potenciálisan releváns cikket találtunk, amelyek közül 20 felelt meg az előzetesen felállított minőségi kritériumoknak. A legtöbb szerző a teljes plazma-, a teljes vörösvértestmembrán-lipid- és a plazma foszfolipidfrakció zsírsavösszetételét vizsgálta. Az egyes szerzők adataiból átlagot és 95%-os konfidencia-intervallumot számítottunk, majd a kapott értékeket három időpont szerint csoportosítottuk: a második és a harmadik trimeszter, valamint a szülés időpontja. A fellelt közlemények adatai szerint az omega-3 és omega-6 többszörösen telítetlen zsírsavak mennyisége szűkebb tartományban változik a plazma foszfolipidfrakciójában, mint a teljes plazmában. A tanulmányok adataiból az derül ki, hogy a terhesség ideje alatt a linolsav, az arachidonsav, a dokozahexénsav, valamint az alfa-linolénsav mennyisége nem változott jelentős mértékben. Eredményeink azt mutatják, hogy várandós nők szupplementációs vizsgálataikor a foszfolipid-frakció eltérései jobban tükrözik a zsírsavellátottságot, mint a vörösvértestmembrán-lipidek vagy az összes plazmalipidek zsírsavösszetétele. Szisztematikus irodalomáttekintésünk során nyert adataink a későbbiekben referenciatartományként hasznosíthatóak lehetnek a várandós anyákban hosszú szénláncú többszörösen telítetlen zsírsavakkal végzett szupplementációs vizsgálatokhoz.

The aim of this review was to systematically summarise available data on n-3 and n-6 polyunsaturated fatty acid composition of plasma and erythrocyte membrane lipids in expecting women during the pregnancy and at delivery. We performed electronic literature search in English (Pubmed, Embase, Google Scholar) and in German (Springerlink) databases. We found 113 potentially relevant articles, from them 20 fit the inclusion criteria. Most of the authors investigated fatty acid composition of total plasma, total erythrocyte membrane lipids and plasma phospholipids. We were able to classify data collection into three time points: the second and third trimester at pregnancy, and delivery. We calculated the mean and the 95% confidence intervals for each n-3 and n-6 fatty acid at each investigated time point. Both n-3 and n-6 fatty acids were found in a narrower range in plasma phospholipids than in total plasmalipids. Ranges of linoleic acid, arachidonic acid, alphalinolenic acid and docosahexaenoic acid did not change remarkably during pregnancy. We calculate that in supplementational studies on pregnant women changes in the plasma phospholipids fraction may better reflect the fatty acid supply, than changes of fatty acid concentration of erythrocyte membrane lipids or total plasma lipids. Mean (95% confidence interval) data for plasma phospholipid arachidonic acid and docosahexaenoic acid values obtained in this systematic literature search may be used as reference values in studies supplementing expecting women with long-chain polyunsaturated fatty acids.

A szerző a krónikus gyulladásos bélbetegségek (IBD) gyógyszeres terápiájával kapcsolatos újabb szakirodalmat tekinti át. A gyermekek kezelésében nehézséget jelent, hogy kevés a kontrollált pediátriai terápiás adat, és nincsenek általánosan elfogadott kezelési protokollok. A terápiás lehetőségek az utóbbi években jelentősen fejlődtek. Bár kauzális kezelésre továbbra sincs mód, felnőtt- és gyermekgyógyászati tanulmányok igazolják, hogy a nyálkahártya gyógyulását előidéző immunmodulánsok, illetve biológiai gyógyszerek korai alkalmazásával (top down therapy, leépítő kezelés) kedvezően befolyásolható a betegség természetes lefolyása: tartósabb remisszió érhető el, kevesebb lesz a kórházi kezelés és műtét, javul az életminőség. Jelenleg nem ismerünk olyan markereket, amelyek a betegség kezdetén teljes biztonsággal prognosztizálnák a későbbi lefolyást. Prospektív klinikai vizsgálatoknak kell majd megmutatniuk, hogy miképp lehet kiválasztani a leépítő terápiát igénylő betegeket, mi a haszon-kockázat arány, és a terápiás piramis megfordítása beváltja-e a hozzá fűzött reményeket.

Recent literature of therapy of inflammatory bowel diseases (IBD) is reviewed. Difficulties are caused in the treatment of children by the facts that there are only a few controlled therapeutic data in connection of pediatric IBD and generally accepted treatment protocols are missing. The therapeutic possibilities has expanded significantly in the recent years. Although there are no opportunities for causal therapy so far, several adult and pediatric studies show that top down therapy (early intervention with immunmodulators and biological agents inducing mucosal healing) could favorably alter the natural course of IBD: prolonged remission can be achieved, the hospitalization and surgery decrease and the quality of life improves. Early markers exactly predicting the later course of disease are not known until now. Prospective clinical studies are needed to show how the patients requiring top down therapy should be selected, what is the risk-benefit ratio and whether the turn of therapeutic pyramid will fulfill expectations.

A görcsös hasi fájdalom és a funkcionális obstipáció a csecsemőkori funkcionális gasztrointesztinális kórképek közé tartozik. A tápszer laktóztartalmának változtatásával a klinikai tüneteket mérsékelhetjük ebben a két kórképben. Colica abdominalis esetén a tápszer laktóztartalmának csökkentésével, míg székrekedés esetén a laktóztartalom fokozásával érhetünk el kedvező hatást. Megfigyelésünk szerint a fokozott laktóztartalmú Novalac IT tápszerek az esetek 80 százalékában, míg a csökkntett laktóztartalmú Novalac AC készítmények a csecsemők 70 százalékában enyhítették az obstipáció, illetve a csecsemőkori kólika tüneteit.

Infantile colic and functional constipation belong to the functional gastrointestinal disorders of infants. Clinical symptoms of these syndromes can be alleviated by the modulation of the lactose content in the infant’s formulae. In infantile colic the decrease, while in functional constipation the increase of lactose intake may be effective. According to our observations the Novolac IT with increased lactose concentration in 80 percents and the Novolac AC with decreased lactose content in 70 percents of studied cases were able to improve the clinical symptoms in functional constipation and infantile colic, respectively.