Magyar Gyermekorvosok
Társasága

A paroxysmalis supraventricularis tachycardiák (PSVT-k) jó része ún. járulékos vezetőnyalábon keresztül szerveződik, mely elektromos reentry kör alapját képezi (AV reentry tachycardiák – AVRT). Ha tachycardia közben, a reentry körben az AVcsomó lefelé (anterograd) vezet és a járulékos nyaláb visszafelé (retrograd), akkor keskeny QRS, ún. orthodrom AVRT-ről, ha fordított irányban (járulékos köteg lefelé, AV csomó retrograd) akkor széles QRS, ún. antidrom AVRT-ről beszélünk.

Rovatunkban a leletekben gyakran használt „jelekre” szeretnénk felhívni a figyelmet. A leletek fogalmazásában, értékelésében elengedhetetlen egymás kifejezéseinek pontos értelmezése. A radiológusok régóta használják egy-egy kép-jelenség meghatározására a „jel” definíciót, a röntgenben használtak jelentős része széles körben ismert, de az újabb modalitásokkal (CT, MR, ultrahang) észlelt eltérések rövid leírása nem feltétlenül értelmezhetők a klinikusok számára. Reméljük a rövid, jellemző képpel, néhány szóval kiegészített bemutatások felkeltik az olvasó érdeklődését, tetszését.

Az Anyagcsere Sarok következő értekezéseiben sorra vesszük és röviden ismertetjük a kiterjesztett újszülöttkori szűréssel felismerhető veleszületett anyagcsere betegségeket.

Bevezetés: A különböző asszisztált reprodukciós technikák segítségével ma már egyre több meddő párkapcsolat számára nyílik lehetőség gyermekvállalásra. Ezzel együtt azonban ezeknél a gyermekeknél megnövekedett a különböző központi idegrendszeri kórfolyamatok, közülük a cerebralis paresis kockázata is. Módszerek: A Pető Intézetben 5 éves hosszmetszetben (n= 114 gyermek) megvizsgáltuk az asszisztált reprodukciós eljárás segítségével ikerterhességekből született gyermekek gyakoriságát, klinikai jellemzőit, az asszisztált reprodukciós technika adatait, és összehasonlítottuk egy többségi óvoda kontrollcsoportjával (n= 60 gyermek), valamint kapcsolódó nemzetközi irodalmak adataival. Eredmények: A Pető Intézetben fejlesztett gyermekek között az asszisztált reprodukciós eljárással született gyermekek aránya folyamatosan 15% körüli, és nem csökkent az elmúlt 5 évben. Majdnem háromszorosa a kontroll csoportnak (5,6%), és többszöröse a populációban (1-2%) mért irodalmi adatokénak. A Pető Intézetben nevelt, in vitro fertilizációval fogant, cerebralis paresises gyermekek mindegyike ikerterhességből született, hármas ikrek pedig csak a cerebralis paresises csoportban voltak. A cerebralis paresises csoport 68%-ánál több mint két embriótranszfer történt. Alacsony esetszámú felmérésünk adataik alapján a cerebralis paresis magasabb előfordulásában szerepet játszhat az asszisztált reprodukciós technikáknál az ikerterhesség következtében kialakult koraszülés és magasabb perinatalis kockázat. Következtetések és javaslat: A skandináv országok gyakorlatához hasonlóan, egy petesejt beültetése előnyben részesítendő, figyelembe véve az anyai életkort és a pozitív iker családi anamnézist.

Introduction: The various assisted reproductive techniques have opened up the possibilities for more and more barren couples to have baby. However, for these children the risk of various central nervous system pathologies – like the cerebral palsy – has increased. Methods: In the Peto Institute we have examined in a 5 -year longitudinal study the frequency of children born from multiple pregnancies after assisted reproduction, clinical characteristics, parameters of the assisted reproductive techniques, and compared the data to a control group as well as to data from related international studies. Results: In the Peto Institute the ratio of children born after assisted reproductive techniques is constantly around 15% and have not declined over the past 5 years. This number is more than double compared to the control group and it is the multiple of the results detected in studies examining general population. Every child with cerebral palsy was born after multiple pregnancies, and triplets were only found in the cerebral palsy group. 68% of the cerebral palsy group had more than two embryo transfers. The cerebral palsy developed after assisted reproductive techniques is the result of premature birth and higher perinatal risk caused by the multiple pregnancy. Discussion: As in the Nordic countries, single embryo transfer should take precedence, taking into account maternal age and family history of multiple pregnancies.

A 2006-2013-as periódusban a Békés Megyei Központi Kórház Gyermekosztályán az évente gondozott átlagosan 110 gyermek közül 16 gyermeknél (1,8%) összesen 29 esetben észleltünk súlyos hypoglykaemiát, ami az esetek több mint felében kétszer vagy többször ismétlődött, és átlagosan 4 percig (tartomány: 20 másodperc – 15 perc) (medián: 2,5 perc) tartott. A súlyos hypoglykaemia időpontjában mért vércukorszint 2,4 mmol/l (tartomány: 1,2–4 mmol/l) volt (medián: 2,5 mmol/l). A súlyos hypoglykaemia elsősorban a hajnali-reggeli órákban és tavasszal-nyáron jelentkezett. A leggyakoribb precipitáló tényező az étkezés elmaradása, a korábbi súlyos hypoglykaemia, a fokozott fizikai aktivitás és a hypoglykaemia-megérzés hiánya volt. Az epizódok többségének ellátásában a szülő sikeresen közreműködött, az esetek mintegy felében hospitalizációra is sor került. A súlyos epizódot követően a glykaemiás helyzet nem rosszabbodott.

During the period of 2006-2013, 29 episodes of severe hypoglycemia were observed in 16 children (1.8 % of the patients). It most often occured during the early hours of the day and in the spring-summer season. The mean duration was 4 minutes (median 2,5 minutes, range 20 seconds to 15 minutes). Omission of meals, previous severe episode, increased physical activity and hypoglycemia unawareness were the most frequent precipitating factors. Most episodes were successfully handled by the parents, but in half of the cases treatment was completed in hospital. There was no deterioration of glycemic control following the episode of severe hypoglycemia.

A szerzők az antibakteriális szerek rendelésének adatait és költségeit hasonlították össze a különböző praxistípusokban. A számadatok azt mutatják, hogy a házi gyermekorvosi praxisokban lényegesen kevesebb antibakteriális szert rendelnek a gyermekek gyógykezelésére. A korszerűbb és racionálisabb antibiotikum-választás csökkenti az antibiotikum-rezisztencia kialakulásának esélyét. A különböző praxistípusok gyógyszerrendelési szokásainak összehasonlításából kiderül az is, hogy mekkora költségmegtakarítást jelentene, ha a vegyes praxisokban a gyermekorvosok rendelési gyakorlatát alkalmaznák, és fordítva, mekkora költségtöbbletet jelentene, ha a gyermekorvosi praxisokban az antibakteriális gyógyszerek rendelésében a vegyes praxisok gyógyszerelési gyakorlatát követnék. A gyermekorvosi, a vegyes és a felnőtt háziorvosi praxisok által rendelt szisztémás antibakteriális szerek (ATC J01) megyei és fővárosi adatait az OEP 2010-2013 közötti időszakra vonatkozó adatszolgáltatása alapján elemeztük. A gyógyszerek költségeit a teljes (patikai) ár szerint közöljük.

Rational use of antimicrobial agents reduces the development of antibiotic resistance. Authors compared prescription frequency and cost for antibacterial agents in various primary care practice types. The comparison analyzed 2010-2013 county and capital data provided by OEP (Hungarian National Health Insurance) for systemic antibiotics (ATC J01) prescribed by paediatricians (paediatric practices) and by family physicians (mixed practices). The costs of drugs were represented by full/pharmacy prices. The data showed that significantly less antibacterial agents were ordered for the treatment of children in paediatric practices. The comparison of different practice types demonstrated how much money could be saved if family physicians would use paediatric primary care prescribing practices, as well as, what additional costs would emerge if paediatricians would follow the prescribing habits of mixed practices. Further studies will lead to a better understanding of these differences.

A jelen évezred nagy kihívása, hogy a fiatalok számára valóban hatékony egészségfejlesztő programokat biztosítsunk a szexuális egészség/jól-lét területén, hiszen e nélkül a jövő nemzedékének egészsége nem definiálható. A hatékony programok alapvető jellemzője, hogy a jól-létre és nem a betegség hiányára összpontosítanak. A szexuális nevelést életre szóló folyamatként fogják fel, miközben a tiszteletre, a döntési szabadságra fókuszálnak, s egyben elítélik az erőszakot, a diszkriminációt. Hangsúlyozzák a szexualitás megélésének, kifejezésének sokszínűségét. A nemi szerepek, normák, elvárások és a kapcsolatok dinamikája szempontjából az adott társadalom gazdasági és politikai környezetének hatását nem hagyhatják figyelmen kívül a programok megtervezői.

The big challenge of current millennium is to provide really effective health promotion programs to adolescences in the fields of sexual health and well-being. Without it we can’t define the future generations’ health. Specifies of effective programs are focusing on well-being and not on lack of illness, meaning of sex education as a life-long process. Meantime they are highlighting respect and freedom of choice, but refuse violence and discrimination. Programs emphasize the variegation of sexual experiences and expression. The designers of programs need to take into consideration of the population’s socioeconomic and political backgrounds’ effect on gender roles, norms and expectations.

Az immunglobulin G4-hez kapcsolt betegség fibrosissal, gyulladással kísért több szervet érintő tisztázatlan etiológiájú betegség, mindössze 25 gyermekkori eset ismert a szakirodalomban. Egy 12 éves fiúgyermeknél leukopenia, krónikus sinusitis, Mikulitz-betegség, cholangitis, eosinophil gastritis tünetei mellett az emelkedett IgG4 alosztály szint vetette fel a betegség gyanúját, PET-CT vizsgálattal váltak egyértelművé a szervi érintettségek, a diagnózist a szövettan alapján állítottuk fel. Glükokortikoid adása mellett tünetmentessé vált a beteg, de a kiújulás miatt tartós immunszuppresszió vált szükségessé. Terápiás plazmacsere az irodalomban eddig nem leírt alkalmazása gyors kezdeti javulást hozott a beteg állapotában. A kórkép gyermekkori előfordulásának ismerete fontos, így megelőzhetőek a későbbi szervkárosodások.

The Immunoglobulin G4-related Disease is a systemic fibro-inflammatory condition with different organ involvement. The pathophysiological mechanism is unclear. There are only 25 case reports on disease appearence in childhood. A 12-year-old male presented with mild leukopenia, chronic sinusitis, Mikulitz disease, cholnagitis, eosinophil gastritis with an elevated IgG4 from the sera. Multifocal IgG4-related disease was demonstrated by PET scanning. The final diagnosis was confirmed by histology. The patient has responded to methylprednisolon treatment but an early relapse occured necessitating additional immunosupressive therapy. We observed that in case of rapidly worsening signs of hyperviscosity plasma exchange therapy can succesfully controll the symptomps. Knowledge and awareness of this disease is obligatory in order to avoid permanent damage of the affected organs.

Bevezetés: A klinikailag jelentős koragyermekkori táplálási problémák mögött összetett etiológia áll, ennek megfelelően komplex megközelítést igényelnek. Esetismertetés: A négy hónapos csecsemőt többször kezelték kórházban táplálási probléma, táplálás elutasítás, izomhypotonia, kifejezett bukás, súlycsökkenés miatt. Többféle tápszer adása, nasogastricus, majd nasojejunalis szondatáplálás mellett is gyakran gyomornedvet hányt, szájon át alig fogadott el adagokat. Kórházunkban gasztroenterológus, neurológus, gyógytornász, szülő–csecsemő konzulens bevonásával multidiszciplináris felmérést és kezelést kezdtünk, melynek eredményeként a gyermek per os táplálhatósága fokozatosan javult, a szondatáplálást el lehetett hagyni. Következtetés: A súlyosbodás és a szövődmények megelőzése miatt kiemelten fontos, hogy mielőbb komplex felmérést és kezelést biztosító teamek foglalkozzanak a táplálási problémákkal.

Introduction: Clinically significant infant feeding problems are found to have multifactorial etiology therefore they require multidisciplinary therapeutic approach. Case report: The 4-month-old girl had been admitted to local hospital several times because of feeding problems, dehydration, muscular hypotonia. Detailed gastrointestinal and developmental neurologic diagnostic assessment found no medical explanation for her feeding behavior and hypotonia. Despite transition to bottle feeding and change of formulas feeding refusal, vomiting and failure to thrive progressed therefore, nasogastric, and subsequently nasojejunal tube feeding was necessary. On admission to our hospital, multidisciplinary approach was set up including gastroenterologist, neurologist, physiotherapist, infant mental health specialist which resulted in gradual and stable increase in oral intake and tube weaning. Conclusion: It is essential that difficult infant feeding problems are handled by multidisciplinary team approach to prevent further deterioration and complications.

Bevezetés: A lép szerepének és jelentőségének megismerése, a postsplenectomiás szepszis veszélye megváltoztatta a nem parazitás eredetű lépcysták kezelését és felhívta a figyelmet a lép szervmegtartó műtéteinek fontosságára és infekcióprevenciójára. Esetismertetés: A PTE Gyermekklinika Sebészeti Osztályán 2009-2015 között 4 gyermek esetében történt lépmegtartó beavatkozás nem parazitás eredetű lépcysta miatt. Cikkünk célja áttekintést adni a lépcysták diagnosztikus és terápiás lehetőségeiről, az immun- és kemoprofilaxis jelentőségéről. Következtetés: A léphiányos állapot okozta fertőzések emelkedett kockázatára való tekintettel a megelőzés kiemelt jelentőségű, emellett a műtéti indikációt körültekintően kell felállítani, törekedve minden esetben funkcióképes lépszövet megtartására.

Background: The role of spleen and the risk of overwhelming post-splenectomy infection have changed the therapy for non-parasitic splenic cysts and forced paediatric surgeons and paediatricians to perform organ saving surgical therapy in order to prevent post splenectomy sepsis. Case report: Between 2009 and 2015, at the Surgical Unit, Department of Paediatrics, Clinical Centre, University of Pécs, four organ saving surgical interventions were performed in children for non-parasitic splenic cysts. Mean age of patients was 12.3 (9-15) years. All patients were presented with abdominal pain. The splenic cysts were discovered on routine abdominal ultrasound scan accidentally. The aim of this study is to provide an overview about splenic cysts and the diagnostic and therapeutic options due to its immunologic importance. Conclusion: Due to the increased risk for post splenectomy infections, it is imperative to avoid total splenectomy less than five year of age. Indication for complete removal of the spleen should be set carefully. Functional splenic tissue should be preserved in all cases.

Bevezetés: Az omphalokele hasfalzáródási rendellenesség. Májérintettség, illetve súlyos kísérő fejlődési rendellenesség esetén mortalitása magas. Egy ritka, fatális kimenetelű esetet ismertetünk. Esetismertetés: Intrauterin felismert óriás omphalokelével született kislánynál minimális feszülés mellett primer hasfalzárást végeztünk. A posztoperatív 6. napon a korábban stabil, orálisan már táplálható gyermeknél akut has alakult ki. Ágymelletti laparotomia során ennek hátterében májtorzió igazolódott, a belek következményes ischaemiájával. Second look műtét során progrediáló keringészavart észleltünk, teljes bélelhalás lépett fel, a 19. életnapon a beteget elveszítettük. Következtetés: A fatális kimenetelért a szokásos rögzítő szalag-rendszerrel nem bíró máj torziója, annak során a zsigeri erek megtöretése, következményes vena mesenterialis superior thrombosis volt a felelős.

Introduction: Omphalocele is a congenital abdominal wall defect. In case of giant-omphalocele (containing the liver) the mortality is higher. Hereby we report a case of an extremely rare and fatal complication of this malformation. Case presentation: A female newborn with prenatally diagnosed giant-omphalocele underwent primary closure in our department. After an uneventful early postoperative period on the 6th day a sudden acute abdomen developed. In the critically ill patient we performed a bedside laparotomy: torsion of the liver was detected with subsequent mesenteric ischemia. Despite of all possible therapeutic efforts the patient died on the 19th day because of the overwhelming circulatory failure. Conclusion: This fatal complication developed due to the torsion of the liver which was lacking its normal attaching ligaments. The splanchnic vessels became angulated due to the torquation of the liver and superior mesenteric vein thrombosis has developed secondary to the stasis.

A fertőző betegségek megelőzése és kezelése – legyen az baktérium, gomba, vírus vagy parazita által okozott megbetegedés – kiemelt fontosságú feladat napjainkban is. Az antimikrobiális rezisztencia terjedése azonban egyre nagyobb problémát jelent világszerte. Hatékony antibiotikumok nélkül a nagyobb sebészeti beavatkozások, a kemoterápia, transzplantáció kockázata sokszorosára nő. Az előrejelzések szerint 30 év múlva az antibiotikumrezisztencia áldozatainak száma – évi 20 millió haláleset világszerte – meghaladhatja a daganatos betegségben elhunytak számát. Széleskörű, országokon, szakmákon, átívelő stratégia szükséges ahhoz, hogy ne szembesüljünk az antibiotikum-használat előtti éra nehézségeivel.

20 éve gyógyít a nevetés erejével

A 110 évvel ezelőtt született szobrászművészre, Borsos Miklósra (1906-1990) emlékezik a februárig látható tematikus kiállítással a Kovács Gábor Művészeti Alapítvány Tihanyban. A tárlat az alkotó legjelentősebb munkáin keresztül mutatja be rendkívül változatos életművét, így festmények, rajzok, kisplasztikák, szobrok, érmek, plakettek és reliefek egyaránt láthatók a KOGART tihanyi galériájában.