Tartalomjegyzék |
|
|
Dr. Schuler Dezső professzor köszöntése 80. születésnapján |
Szerző(k): Fekete György dr. |
|
|
Visszaemlékezés a gyermekonkológiai hálózat megalakulásának történetére |
Szerző(k): Schuler Dezső dr. |
|
|
Osztrák-magyar együttműködés a hemato-onkológiában |
Szerző(k): Helmut Gadner dr. |
|
|
Az amerikai magyar együttműködés (POOH-projekt) rövid története |
Szerző(k): Holmes Frederic dr. |
|
|
Rosszindulatú daganatos megbetegedésekben szenvedő gyermekbetegek komplex kivizsgálása, gyógykezelése és gondozása Magyarországon |
Szerző(k): Kiss Csongor dr., Jakab Zsuzsa dr., Bakos-Tóth Márta dr., Bartyik Katalin dr., Békési Andrea dr., Galántai Ilona dr., Garami Miklós dr., Kriván Gergely dr., Magyarosy Edina dr., Masát Péter dr., Nagy Kálmán dr., Oláh Éva dr., Ottóffy Gábor dr.,
Péter György dr., Rényi Imre dr., Kajtár Pál dr., Kovács Gábor dr. |
A Magyar Gyermekleukémia Terápiás Munkacsoport 1971 óta valósítja meg a gyermekkori leukémiás betegek szisztematikus regisztrálását, egységes kivizsgálását, gyógykezelését, gondozását és utánkövetését. 1973 óta a Munkacsoportból fejlődött Gyermekonkológiai Hálózat, amely jelenleg a Magyar Gyermekorvosok Társasága Gyermekonkológiai Szekciójaként működik (GYOSZ), feladatkörét valamennyi gyermekkori rosszindulatú daganatos megbetegedésre kiterjesztette, így optimális feltételeket biztosít a korlátozott anyagi erejű 10 milliós ország gyermeknépessége számára, amelyet (15 éves kor alatt) egy lassan, de szignifikánsan emelkedő, 132/millió gyermekrák-incidencia jellemez. Az évente mintegy 250 újonnan kórismézett beteget az egyre növekvő számú remisszióba kerülő, illetőleg tartós remisszióban, rosszindulatú betegségéből gyógyultan élő gyermeket 7 központban, 2 sejtterápiás centrumban és 2 rehabilitációs intézményben kezeljük, gondozzuk, korszerű konszenzus-protokollok alkalmazásával. A GYOSZ számos bilaterális és multicentrikus nemzetközi tudományos és klinikai együttműködésben vesz részt, a nemzetközi gyermekhematológiai-onkológiai társadalom integráns részévé vált. A GYOSZ tagjainak erőfeszítése révén napjainkban a rosszindulatú megbetegedésekben szenvedő gyermekek hazánkban hasonló gyógyulási arányra, hasonló életminőségre – minőségi életre – számíthatnak mint egyéb fejlett ipari országokban. The Hungarian Childhood Leukemia Working Group, later as the Hungarian Pediatric Oncology Group (HPOG) has systemized registration, diagnosis, treatment and follow-up of children with leukemia and solid tumors since 1971 and 1973, respectively. HPOG has developed a uniform, nation-wide pediatric oncology service in Hungary, a country with ten million inhabitants and limited economic resources characterized by a slowly but significantly growing annual cancer incidence of 132 per one million children (below the age of 15 years). The newly diagnosed about 250 patients are being treated in 7 centers, 2 hematopoietic stem cell transplantation units and in 2 rehabilitation facilities according to contemporary protocols and they are followed-up together with the enhancing numbers of children having cured from cancer. HPOG became an integral part of the international pediatric oncology community. As a result of the coordinated efforts of the members of HPOG, children with cancer in Hungary experience overall and event-free survival rates similar to that of other industrialized countries. |
|
Az egyénre szabott kezelés lehetőségei a hematológiában/onkológiában |
Szerző(k): Kovács Gábor dr., Erdélyi Dániel dr., Csóka Mónika dr., Müller Judit dr., Szalai Csaba dr., Fekete György dr. |
A gyermekkori daganatos betegségek gyógyulása terén jelentős haladás történt az elmúlt évtizedekben. Ma már a protokollok megtervezésénél nemcsak a teljes gyógyulás, hanem a minél teljesebb életminőség is lényeges szempont. A daganatellenes kezelések jelentős akut és késői toxicitásának felmérése, megelőzése, illetve kezelése fontos napi feladattá vált. Ugyanakkor a jelenleg rendelkezésre álló gyógyszerekkel a kezelési eredmények már tovább nehezen javíthatók. A protokollszerű kezelések mellett a figyelem az egyénre specifikus kezelési módok keresése irányába fordult. Farmakokinetikai, farmakogenetikai ismereteink bővülése, a célzott-, illetve immunterápiák jelenthetik a továbblépés útját. Jelen munkában ezen újdonságokat foglaljuk össze, saját tudományos eredményekkel kiegészítve. In the last decades therapeutic results significantly improved in the field of pediatric malignancies. For the new protocols not only the survival but also the quality of life is an important issue. Estimation, treatment or even prevention of the acute and late toxicity caused by the therapy are important routin clinical questions. However, to improve the survival there are only limited possibilities with the current cytostatic combinations. Besides the standard treatment protocols used for different patient groups nowadays more attention has been paid to individualise the treatment strategies. The broadening of our pharmacokinetic and pharmacogenetic knowledge, the usage of targeted- and immuntherapies might lead to future progress. In the present study we aim to summarise these therapeutic novelties supplemented with our own results. |
|
Az epigenetikus szabályozás egyes onkológiai vonatkozásai. Ötről a hATRA: a PML-testek szerepe |
Szerző(k): Török Dóra dr., Kertész Gabriella dr., Kovács Gábor dr., Fekete György dr. |
Az epigenetikus szabályozásban bekövetkező változások egyre nagyobb jelentőségére derül fény a daganatok kialakulásában és a terápiára adott válaszban egyaránt. Egyre több új, ígéretes tumorellenes szer kerül be a klinikai gyakorlatba, amelyek hatásukat az epigenetikus szabályozás egyes pontjain fejtik ki. A PML-testek (promyelocytás leukémia testek) a sejtmag alkotórészei, számos, az epigenetikus szabályozásban résztvevő fehérjét tartalmazhatnak. A PML-testek több, a sejtek osztódásával és túlélésével kapcsolatos funkcióban vesznek részt. A tumorok többségében a PML-testek száma alacsonyabb, mint a vonatkozó egészséges szövetben. Az olyan terápiák hatására, amelyek a tumorszövet differenciálódását segítik elő, pl. retinsav-kezelés APL-ben (akut promyelocytás leukémia) vagy neuroblastomában, a PML-testek száma a differenciáltsági fokkal együtt növekszik. Az APL és a neuroblastoma példáján áttekintjük a PML-testek és az epigenetikus szabályozás lehetséges szerepét a daganatok keletkezésében és a tumorellenes terápiában. Epigenetic changes are common alterations in cancer cells, contributing both to progression toward malignancy and tumor cell survival. There is an increasing variety of epigenetic antitumor drugs in the clinical practice or in various clinical trials. PML (promyelocytic leukemia) nuclear bodies are dynamic structures, composed of several epigenetic regulator proteins. Although the exact function of PML bodies is a matter of debate they play important roles in cell division, apoptosis, senescence and many more. Interestingly, most tumor cells have less PML bodies than the corresponding normal tissues. In response to differentiating antitumor drugs, such as retinoic acid in acute promyelocytic leukemia or neuroblastoma the number of PML bodies increase with differentiation. Here we discuss the possible role of PML bodies and epigenetic regulators in tumorigenesis and in antitumor therapeutical strategies. |
|
Multilokuláris cisztikus vesetumorok |
Szerző(k): Straub Péter dr., Ottóffy Gábor dr., Tornóczky Tamás dr., Kajtár Pál dr., és Pintér András dr. |
A vesék multilokuláris cisztás tumorai ritkák. A szerzők célja ezen daganatok bemutatása két beteg kórtörténetén keresztül. Az elmúlt másfél évben két gyermeket kezeltek a szerzők intézetében multilokuláris cisztikus vesedaganattal. A szövettani vizsgálat az egyik esetben cisztikus, parciálisan differenciált nephroblastomát, a másik esetben cisztikus Wilms-tumort igazolt. A szerzők áttekintik a nevezéktant, a klinikai, radiológiai tüneteket, a szövettani jellemzőket és a kezelési elveket. Multilocular cystic renal tumors are rare entities. The authors presents these rare renal tumors through the history of two patients. In the authors institute two children were treated with multilocular cystic renal tumor in the past one and half years. The pathologic findings were cystic partially differentiated nephroblastoma in the first case, and cystic Wilms’ tumor in the second one. The authors present the nomenclature, the clinical, radiological signs, the pathological findings and the treatment of these tumors. |
|
Infektológiai szempontok cochlearis implantációban |
Szerző(k): Bognár Zsófia dr., Küstel Marianna dr., Répássy Gábor dr., Mészner Zsófia dr. |
A szerzők két intézet együttműködésével (SE Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyak Sebészeti Klinika, illetve a Szt. László Kórház Védőoltási Szaktanácsadója) lehetővé tették, hogy a cochlearis implantációra váró betegek védőoltási programban vegyenek részt. Célkitűzés: Az implantált betegek adatainak retrospektív értékelését végezték el a vakcinációs program megkezdését megelőzően, illetve azt követően. Céljuk volt a védőoltás előnyeinek kimutatása a demográfiai, etiológiai adatok és a posztoperatív minor és major komplikációk értékelésén keresztül. Módszerek: Az 1985 és 2006 között implantált betegek kórlapjainak revíziója történt mind az implantációt végző klinikán, mind a védőoltási tanácsadóban. A vakcinációt 2003-tól minden, az implantációban résztvevő betegnek felajánlották. Eredmények: Összesen 207 beteg kórlapját értékelték. Egyetlen, védőoltással megelőzhető, neuroinfekciót sem dokumentáltak egyik csoportban sem. Minor és major posztoperatív fertőzéses komplikáció 33/68 esetben fordult elő, ezek közül egyetlen esetben jelentek meg meningeális tünetek, bár ebben az esetben sem igazoltak meningitist. A felajánlott védőoltást mindössze a betegek fele vette igénybe. Vakcináció okozta mellékhatásról, oltási szövődményről nem számoltak be. Következtetések: A tanulmány által felölelt 22 év alatt jól látszik az implantáció prelingualis korosztály felé való eltolódása, míg az esetek többségében az etiológia nem tisztázott. Meningitis purulentát egyik vizsgálati csoportban sem figyeltek meg, noha a minor és major infekciós komplikációk kizárólag a nem oltottak csoportjában jelentkeztek. Mindössze a betegek fele fogadta el a felajánlott védőoltásokat, ami megerősíti a vakcinációs előnyők – betegek felé való – jobb kommunikációjának szükségességét. Summary: Authors from two institutes (Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Semmelweis Medical University of Budapest and Outpatient Vaccination Consultation Unit of ”Szent László” Hospital for Infectious Diseases) cooperated in offering a vaccination program for patients waiting for cochlear implantation. Aims: Retrospective data evaluation was performed for implanted patients prior and after the introduction of the vaccination program. Demography, etiology and postoperative minor, major complications were evaluated for each patient group regarding the benefit of vaccination. Methods: Retrospective evaluation of patients charts implanted between 1985-2006 both at the clinic where the implantation has been performed and at the vaccination centre where immunisations took place. Vaccination was offered to all patients taken into the program after 2003. Results: Altogether 207 patients charts were evaluated. No vaccine preventable neuroinfection was documented in either group. Major and minor postoperative infectious complications occurred only in the unvaccinated – 33/68 – one out of these had meningeal signs, though meningitis was not found. The offered vaccination was accepted by only half of the patients – no vaccination related side effects or events have been reported. Conclusions: During the 22 study years a clear shift towards implanting patients in the prelingual ages can be demonstrated, while the majority of the cases had no clear estimated etiology throughout. No purulent meningitis was observed in either group, though major and minor infectious complications only occurred in the unvaccinated (33/68). Only half of the patients accepted the offered vaccination which underline the necessity of better communication of the benefits of the vaccination for these patients. |
|
Klinikai tapasztalatok laktóz-intoleranciában |
Szerző(k): Veres Gábor dr. |
A Föld lakosságának kb. 60-80%-a laktóz-intoleráns, amely gyakran nem kerül kórismézésre. Az adulttípusú laktóz-intolerancia hátterében a közelmúltban kétfajta genetikai polimorfizmust határoztak meg, amelynek megoszlása legjobban az észak-európai országokban ismert. A primer autoszomális recesszív öröklésmenetet mutató laktóz-intolerancia rendkívül ritka, a klinikai gyakorlatban az adult típus mellett a szekunder formákkal találkozunk, leggyakrabban a coeliakiával és a postenteritis szindrómával. A laktózintolerancia rendszerint hasfájás, haspuffadás, flatulencia és hasmenés tüneteivel jelentkezik. A diagnózis megállapítására a laktóz H2-kilégzési-teszt javasolt. Terápiás megoldásként a laktózmentes étrend, illetve laktáz enzim szupplementációja ajánlott. Approximately 60-80% of the world population has hypolactasia, which often remains undiagnosed and has the potential to cause some morbidity. Two genetic polymorphisms responsible for persistence have been identified for adult-type lactose intolerance, with their distribution concentrated in north Europeans. Primer autosome recessive inherited lactose intolerance is very rare, however, secondary type form caused by celiac disease or postenteritis syndrome are frequent in clinical practice. Symptoms of lactose intolerance include abdominal pain, bloating, flatulence and diarrhoe. Diagnosis is most commonly based on lactose hydrogen breath test. Treatment options are lactose restriction diet or lactase enzyme supplementation. |
|
Gyermek- és serdülőkori öngyilkosság Budapesten (1995–2004) |
Szerző(k): Elek Fruzsina dr., Törő Klára dr., Keller Éva dr. |
A vizsgálat célja: a budapesti gyermek- és serdülőkori öngyilkosságok elemzése volt korcsoportok, nemek, évszakos megoszlás és az elkövetés módja szerint. Európában a gyermek- és serdülőkorúak között hazánkban a legnagyobb arányú az öngyilkosság.
Anyag és módszer: A Semmelweis Egyetem Igazságügyi Orvostani Intézet 1995–2004 közötti boncjegyzőkönyveit (BNO X60-X84) elemeztük. Vizsgáltuk az alkoholos és kábítószeres befolyásoltságot, a korábbi öngyilkossági kísérlet és a pszichiátriai kezelés előfordulását.
Eredmények: A vizsgálat során 101 (81 fiú, 20 lány) öngyilkossági esetet elemeztünk. A vizsgált korcsoportban és időszakban az esetszám csökkenő tendenciát mutatott. Az öngyilkosság legritkábban a téli hónapokban fordult elő. A fiatalok között a leggyakoribb elkövetési mód a mérgezés, az akasztás és a leugrás volt. A fiú:lány arány 4:1. Az öngyilkosságot elkövetett fiatalok 65%-a elmúlt 16 éves.
Megbeszélés: A fiatalkori öngyilkosság kockázati tényezői a mentális zavarok, a rossz szociális körülmények, a drog- és alkoholabúzus és a negatív életesemények. A gyermek- és serdülőkorúak preszuicid viselkedésének észlelése, a kockázati tényezők kiszűrése, a szoros együttműködés szülők, tanárok, gyermekorvosok, gyermekvédelmi szakemberek munkájában, a nemzetközi adatok értékelése hozzájárul a hatékony prevenciós stratégia kidolgozásához. The aim of our study was to examine the cases of suicide commited by children and adolescents, in the aspects of age, sex, method and time of committal. In Europe, the suicide rate among children and adolescents is the highest in Hungary. Matherials and methods: We used the Forensical Institute’s autopsy medical reports of the Semmelweis University. We examined suicide cases committed by children and adolescents highlighted from the extraordinary death cases in Budapest between 1995 and 2004. The casec were also processed by alcohol or drug consumption, previous attempts and psychiatric therapy. Results: We processed 101 suicide cases (81 males, 20 females). In the examined period, the cases of suicide showed decreasing tendency. Suicide was rare during the winter. The most common methods were poisoning, hanging and jumping from heights. The male:female rate was 4:1. 67% of the children were over the age of 16. Discussion: The risk factors of suicide were mental illnesses, bad social-economic environment, use of drugs and alcohol and negative life events. Studies of epidemiology and risk factors, analysis of the international data may provide a basis of development of a specific suicide prevention program including educational, health and welfare elements. |
|
Iskolás gyermekek jódellátottságának alakulása a „ThyroMobil”-modell vizsgálatai alapján (1994–2005) |
Szerző(k): Péter Ferenc dr., Jan Podoba dr., Muzsnai Ágota dr., Kozma Andrea dr., Gimesi Andrea |
Szerzők ismételten vizsgálták iskolás gyermekek jódellátottságát három hazai településen (Budapest, Csákvár, Szolnok), kereken egy évtized távlatában. Az első vizsgálat 1994-ben történt egy európai tanulmány, a „ThyroMobil-study” keretében. A felmérést 2005-ben megismételték az először alkalmazott jódürítési- és pajzsmirigyvolumen-vizsgálatokkal („ThyroMobil-modell”). A korábbi – különböző mértékű – jódhiányra utaló jódürítés 2005-re mind a három településen a normális tartományba emelkedett, megfelelő jódellátottságra utalva. A pajzsmirigyvolumen szonográfiás mérését a szubjektív tényezők minimalizálása érdekében mindkét tanulmányban ugyanaz a – nagy gyakorlattal rendelkező – vizsgáló végezte. A kórosan megnagyobbodott pajzsmirigy aránya bármelyik referencia adatsorral összevetve jelentősen csökkent. A fizikális vizsgálattal észlelt golyvagyakoriság is megerősítette ezt a tendenciát. Az eredmények összehasonlító elemzése szerint a vizsgált településeken a korábban hiányos jódellátottság 2005-ig jelentősen javult, többnyire normalizálódott. Ennek a magyarázata valószínűleg a háztartási jódozott só szélesebb körű használata. Authors assessed repeatedly the iodine nutrition of schoolchildren at three Hungarian settlements (Budapest, Csákvár, Szolnok) in a decade. The first study was carried out in the frame of a European survey („ThyroMobil study”) in 1994. This ThyroMobil model was repeated with the same methodology (determination of iodine excretion and thyroid volume) in 2005. The iodine deficiency detected by decreased iodine excretion in 1994 disappeared in these areas until 2005. The sonographic determination of thyroid volume was performed by the same expert to avoid the interobserver error. The goitre-frequency decreased significantly according to any proposed reference values. The physical examination confirmed this tendency. |
|
Dr. Horváth Mihály professzor – a gyermekek egészségéért |
Szerző(k): Vértes László dr. |
Ismert, hogy csodálatos apa és fiú orvosegyéniségek alkottak. Néhány példát emelünk ki: idősebb Imre József és ifjabb Imre József, Korányi Frigyes és Korányi Sándor, idősebb Jancsó Miklós és ifjabb Jancsó Miklós, Grósz Emil és Grósz István. Valamennyien örökfényű csillagok a tudomány égboltján. Közéjük tartozik a mozgásszervek gyógyításának, rehabilitációjának két géniusza: Horváth Mihály és Horváth Boldizsár (akiről a Reuma Info 2005. évi 2. számában írtunk). |
|
Emlékezés György Pálra (1893–1976) |
Szerző(k): Alex Emed |
|
|
Szimbiotikumok jelentősége napjainkban |
Szerző(k): Péter Endre dr. |
|
|
Beszámoló a Magyar Gyermekideggyógyászati, Idegsebészeti, Gyermek- és Ifjúságpszichiátriai Társaság 2008. évi Kongresszusáról |
Szerző(k): György Ilona dr. |
|
|
Éjszakai bepisilés – valóban kinövik a gyerekek? |
|
|
GRATULÁLUNK! - Az MGYT 2007. évi kitüntetettjei |
|
|
Rendezvénynaptár |
|
|